Ustioni su tutto il corpo per reazione a un farmaco: paziente salvato al Niguarda

Colpito da un disturbo rarissimo – la sindrome di Leyll – che ha un'incidenza di un caso su un milione, l'uomo è stato trattato con cure specifiche dai medici dell'ospedale milanese

Un uomo di 41 anni è stato ricoverato all'ospedale Niguarda di Milano con ustioni praticamente su tutto il corpo a causa di una reazione avversa a un farmaco causata da un disturbo rarissimo: la sindrome di Leyll. Questa grave patologia ha un'incidenza di un caso su un milione, con una mortalità tra il 20 e il 30 per cento. 

Le prime manifestazioni l'uomo le ha avuto in seguito dell’assunzione di uno specifico anti-infiammatorio. Dopo circa una settimana sono comparse febbre e le prime eruzioni cutanee e i sintomi hanno poi coinvolto anche le labbra e le mucose delle vie aree, per questo è stato intubato e sottoposto alla respirazione artificiale.

Il 41enne è stato quindi ricoverato al Niguarda nel reparto "Grandi ustionati". Dal 2009, infatti, l'ospedale fa parte del gruppo React (Registro Eventi Avversi Cutanei), "uno studio multiregionale promosso dalla Farmacovigilanza della Regione Lombardia con lo scopo di monitorare le gravi reazioni da farmaci che interessano la pelle e valutarne le possibili cause — ha spiegato Jan Schroeder, allergologo del Niguarda e responsabile scientifico del progetto React — tra queste e tra le più gravi c’è la sindrome di Lyell. Insieme alla Lyell c’è anche la sindrome di Stevens-Johnson, 2 stadi diversi della stessa patologia, in cui a cambiare è l’entità dell’interessamento cutaneo.

"In entrambe, la pelle è l’organo più severamente colpito: si osserva un arrossamento più o meno diffuso, la formazione di bolle che rompendosi danno luogo ad ampie aree con distacco dell'epidermide e lesioni alle mucose degli occhi, del cavo orale e dei genitali — ha precisato Schroeder —. Si parla di Sindrome di Stevens-Johnson quando le lesioni interessano meno del 10% della superficie corporea, si ha a che fare con la Lyell quando superano il 30%".

Paziente con la sindrome di Leyll al Niguarda di Milano

Durante le tre settimane di ricovero i medici hanno curato il 41enne combinando trattamenti medici e topici, cercando di spegnere l’abnorme reazione immunitaria attraverso l’infusione di immunoglobuline e cortisone a cui hanno affiancato una procedura di purificazione del sangue chiamata plasmaferesi. In parallelo hanno lavorato anche sul danno epidermico che aveva portato ad un completo distacco dell’intera barriera protettiva del corpo.

Ovviamente in futuro è imperativo che il paziente eviti l’uso del farmaco che ha scatenato la reazione, ma è importante non farsi prendere dalla “fobia dei farmaci” nonostante la violenza della sindrome che in Lombardia conta 10 casi all’anno.

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"Non si conosce ancora il meccanismo con cui si sviluppa questa sindrome — ha detto Schroeder — ma la reazione sembra essere la conseguenza di un’abnorme attivazione a livello cutaneo dei messaggi di morte programmata cellulare (apoptosi). È come se un gran numero di cellule dello strato più superficiale della pelle, l’epidermide, ricevesse un comando di suicidio di massa. Si sospetta una componente genetica coinvolta e il lavoro del gruppo React punta proprio al monitoraggio di questi casi per comprendere meglio i meccanismi alla base della sindrome di Lyell e della sindrome di Stevens-Johnson”"

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