Cos’è la sindrome di Ramsay Hunt che ha colpito Justin Bieber

Justin Bieber ha recentemente annunciato in un video su Instagram che avrebbe cancellato diversi suoi spettacoli perchè colpito dalla sindrome di Ramsay Hunt. Si tratta di un raro disturbo neurologico (chiamato anche "herpes zoster oticus") causato dalla riattivazione del virus varicella-zoster (VZV) e caratterizzato da paralisi del nervo facciale (paralisi facciale) e da un'eruzione cutanea che colpisce l'orecchio o la bocca. Possono comparire anche anomalie dell'orecchio come ronzio nelle orecchie (acufene) e perdita dell'udito. 

“Come probabilmente potete notare - ha detto Bieber nel video - sono affetto da una sindrome che ha colpito i nervi facciali e dell’orecchio, e causato la paralisi del mio viso. Sto facendo molti esercizi per tornare alla normalità, ma ci vorrà tempo”. Dal video è evidente che l’artista 28enne non riesce più a chiudere una palpebra, quella dell'occhio destro, e che lo stesso lato del volto è praticamente immobilizzato. Ma come si cura questa sindrome e quali sono i tempi di guarigione?

La sindrome di Ramsay Hunt e il virus della varicella

A causare la sindrome di Ramsay Hunt è la riattivazione del virus responsabile della varicella e dello sviluppo del fuoco di Sant’Antonio, che rimane latente a livello dei gangli dei nervi cranici (come il ganglio genicolato del nervo facciale e i gangli dell'VIII nervo cranico). In alcune persone il VZV può successivamente riattivarsi spontaneamente e causare un'infezione secondaria, incluso, come detto, il fuoco di Sant'Antonio , che colpisce comunemente il tronco del corpo ma può colpire anche l’occhio. Quando il virus si riattiva attorno al nervo facciale, che si trova nella parte inferiore dell’orecchio, si parla, invece, di sindrome di Ramsay Hunt. Sebbene questa si presenti molte volte con gli stessi sintomi dell'herpes zoster, può essere più difficile da diagnosticare perché le vescicole rivelatrici sono spesso nascoste all'interno del condotto uditivo. Il motivo per cui il virus si riattiva e colpisce il nervo facciale nella sindrome di Ramsay Hunt è sconosciuto.

E’ contagiosa?

La sindrome di Ramsay Hunt non è contagiosa per chi ha già contratto la varicella. Mentre il contenuto delle vescicole (ma non le goccioline di saliva) può essere una fonte di contagio per chi non ha mai avuto la varicella o ricevuto il vaccino. Per questo motivo, gli esperti raccomandano di coprire la manifestazione cutanea, per prevenire il contagio di soggetti suscettibili ed in particolare di pazienti a rischio, come: pazienti immunocompromessi neonati donne incinte. 

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Quali sono i sintomi

I sintomi della sindrome di Ramsay Hunt variano da caso a caso, ma generalmente si sviluppa un generico malessere iniziale (dolore, febbre ed affaticamento) per 1-3 giorni prima delle manifestazioni vere e proprie, quali paralisi facciale di un solo lato del viso (il peggioramento si continua per 1-3 giorni, per poi stabilizzarsi); dolore all’orecchio; comparsa di vescicole nel canale uditivo o sul padiglione auricolare. Ma possono comparire anche altri sintomi, i più comuni sono:

• grave dolore all’orecchio (otalgia);
• eruzione cutanea dolorosa, rossastra, con vesciche intorno e all'interno dell'orecchio e del condotto uditivo;
• ronzio nell’orecchio (acufene); 
• senso dell'udito alterato (iperacusia);
• paralisi facciale, di solito solo su un lato (unilaterale);
• vertigini nausea vomito in rari casi perdita del gusto, secchezza delle fauci e secchezza degli occhi.

Come si cura

Come chiariscono gli esperti di NORD (Associazione per le malattie rare), il trattamento della sindrome di Ramsay Hunt prevede comunemente farmaci antivirali, in combinazione con corticosteroidi. L'inizio del trattamento antivirale entro tre giorni dall'esordio sembra avere il massimo beneficio poiché una diagnosi e una gestione tempestive sembrano migliorare i risultati. Al contrario, una diagnosi ritardata significa un trattamento ritardato con il rischio aumentato di complicazioni a lungo termine: nonostante la terapia, in alcuni casi un certo grado di paralisi facciale e perdita dell'udito possono diventare permanenti. Oltre alla terapia antivirale, può essere utilizzato un ulteriore trattamento diretto verso sintomi specifici che sono evidenti in ogni individuo. Ciò include farmaci antidolorifici, antiepilettici che può aiutare a ridurre il dolore nevralgico, e soppressori delle vertigini come antistaminici e anticolinergici.

“I pazienti con la sindrome di Ramsay Hunt - sottolineano gli esperti - devono prestare particolare attenzione per prevenire lesioni corneali perché l'incapacità di chiudere correttamente l'occhio può esporre la cornea a secchezza anormale e irritazione da corpo estraneo. Lacrime artificiali e unguenti lubrificanti possono essere prescritti per proteggere la cornea”.

Quali sono i tempi di guarigione

I tempi di recupero possono essere lunghi. La maggior parte dei pazienti guarigisce completamente entro un anno, ma talvolta anche entro alcune settimane o pochi mesi, quando la paralisi è moderata e il paziente giovane e sano. In caso di pazienti immunocompromessi è più facile sviluppare complicazioni e avere un decorso più lungo e tormentato. Complessivamente comunque si osserva un buon recupero (completo o quasi) in circa il 70% dei pazienti.