Fedez e il tumore neuroendocrino del pancreas: cos’è e qual è l'aspettativa di vita

Dopo giorni di silenzio, Fedez ha comunicato ai suoi fan con un post su Instagram la malattia di cui è affetto: “Settimana scorsa ho scoperto di avere un raro tumore neuroendocrino del pancreas. Uno di quelli che se non li prendi per tempo non è un simpatico convivente da avere all’interno del proprio corpo”. Il cantante rapper è stato sottoposto martedì scorso a un complicato intervento chirurgico al San Raffaele di Milano durato ben sei ore, durante il quale gli è stata asportata una porzione del pancreas (tumore compreso). A pochi giorni dall’intervento il cantante stesso ha dichiarato di stare bene e di non vedere l’ora di tornare a casa dai suoi figli.

“I tumori neuroendocrini (NET) del pancreas – spiega a Today il dott. Raffaele Manta, gastroenterologo ed endoscopista digestivo, responsabile dell'unità operativa di Endoscopia Digestiva dell'azienda ospedaliera di Perugia, e consigliere nazionale AIGO (Associazione Italiana dei Gastroenterologi Ospedalieri) - sono neoplasie che insorgono dalle cellule endocrine (quelle che secernono ormoni coinvolti in alcuni meccanismi metabolici, come il glucagone e l'insulina) presenti in questo organo. E sono molto più rare (5-10%) rispetto ai tumori esocrini, cioè quelli che insorgono dalle cellule epiteliali (che giocano un ruolo fondamentale nella digestione) presenti in questa sede”. Si stima che in Italia vi siano 4-5 nuovi casi all’anno ogni 100.000 persone, per un totale di circa 2.700 nuove diagnosi. “Le diagnosi - sottolinea Manta - sono comunque aumentate negli ultimi anni grazie al diffuso utilizzo di tecniche radiologiche non invasive ed endoscopiche invasive come l’ecoendoscopia”. “Rispetto all’adenocarcinoma al pancreas, molto più frequente (80-85% dei casi) - continua il gastroenterologo - il NET è meno pericoloso e presenta generalmente una crescita più lenta, ma talvolta può crescere rapidamente e comportarsi in modo aggressivo, dando luogo anche metastasi a distanza”.

Dott. Manta, con quali sintomi si manifesta il tumore neuroendocrino del pancreas?

“Il tumore neuroendocrino del pancreas viene spesso diagnosticato come “incidentaloma”, cioè come riscontro casuale in corso di una indagine diagnostica eseguita per altri motivi o per controllo. Tali tumori definiti come “non funzionanti” o “non secernenti” sono i più frequenti (70-80%) e nella maggior parte dei casi non presentano sintomi. In una percentuale più bassa di casi (20-30%), invece, il tumore neuroendocrino si manifesta con sintomi legati alla secrezione di sostanze ormonali (i cosiddetti tumori “funzionanti”) metabolicamente attive. Per esempio, alcuni tumori possono secernere insulina (insulinoma), causando ipoglicemie e conseguenti sintomi neurovegetativi; altri producono gastrina (gastrinoma) che provoca bruciore allo stomaco, vomito e diarrea profusa; altri ancora (molto più rari) il glucagone (glucagonoma), la somatostatina (somatostatinoma), causando così sindromi specifiche correlate alla presenza di alti livelli di queste sostanze nel sangue. Più di rado, quando il tumore aumenta considerevolmente di volume, può causare sintomi dovuti alla compressione degli organi e delle strutture adiacenti, come dolore o stenosi a vari livelli del tubo digerente o del sistema biliare, causando così sindrome occlusiva e ittero”.

Fedez e il tumore al pancreas: i sintomi, come si cura e perché è tra i più pericolosi 

Quali soggetti colpisce di più?

“I tumori neuroendocrini del pancreas sono tumori più frequentemente sporadici, cioè che insorgono in assenza di una familiarità; tuttavia ne esistono alcune forme ereditarie, che insorgono quando la persona è affetta da sindromi genetiche (come ad esempio la sindrome da neoplasia neuroendocrina multipla 1 “MEN1”). Al di là di una storia familiare non esistono ad oggi noti fattori di rischio per lo sviluppo di tumore neuroendocrino del pancreas. Generalmente sono colpiti di più i maschi con un'età inferiore ai 50 anni”.

In cosa si differenzia dall’adenocarcinoma del pancreas, neoplasia molto più aggressiva e diffusa?

“L’adenocarcinoma del pancreas, tumore maligno che insorge dalle cellule epiteliali presenti in questo organo, è molto più frequente del tumore neuroendocrino; rappresenta da solo l’80-85% delle lesioni solide maligne del pancreas. Oltre ad una differenza puramente istologica, l’adenocarcinoma presenta, molto più spesso, una prognosi sfavorevole, con un’elevata incidenza di diagnosi in fase avanzata e un alto tasso di recidive anche dopo chirurgia. I NET, al contrario, presentano generalmente una crescita lenta e sono poco aggressivi; talvolta possono però crescere rapidamente e comportarsi in modo aggressivo, dando luogo anche metastasi a distanza. La prognosi, eterogenea, dipende dalle caratteristiche biologiche del NET: a seconda del grado di differenziazione e dell’attività proliferativa, i tumori neuroendocrini del pancreas possono essere classificati in varie categorie e a ciascuna di queste corrisponde una determinata prognosi e un preciso trattamento. Infine, trattandosi generalmente di tumori che hanno una buona e lunga prognosi con un’ alta probabilità di cura, se non asportabili completamente, i NET determinano comunque, una condizione patologica che si può cronicizzare e con la quale si può imparare a convivere”.

Quando si ricorre all'intervento chirurgico, e in cosa consiste?

“Nel caso di una lesione localizzata alla ghiandola pancreatica (neoplasia non metastatica), l'asportazione radicale della massa è il trattamento curativo. Questa condizione si rende, però, possibile in una quota inferiore al 10% dei casi. Nel caso di un tumore unico della testa pancreatica o del processo uncinato (parte ventrale della testa pancreatica), il trattamento di scelta prevede la duodenocefalopancreasectomia (come nel caso di Fedez) che è probabilmente l’intervento di chirurgia addominale più complesso. Come tutti gli interventi pancreatici può essere eseguito per via laparotomica o per via laparoscopica. L’intervento tecnicamente consiste nell’asportazione “in blocco” della parte distale dello stomaco, della via biliare (coledoco) intrapancreatica, del duodeno e parte iniziale del digiuno, della colecisti, della testa del pancreas e del processo uncinato con i linfonodi delle stazioni prossime. La ricostruzione anatomica post-demolizione, prevede l’inserimento del pancreas residuo nello stomaco e la sutura del coledoco e del dotto pancreatico su un’ansa intestinale prima della sutura dello stomaco stesso (moncone residuo) con l’intestino. Nel caso di un tumore unico a carico del corpo o della coda pancreatica, il trattamento prevede invece rispettivamente la pancreasectomia sub-totale e la pancreasectomia distale. Quando le localizzazioni a carico del pancreas sono multifocali, si rende indispensabile la pancreasectomia totale. La scelta della tecnica chirurgica più appropriata così come quella del miglior approccio terapeutico (chirurgia, trattamento medico o sorveglianza), è molto complessa e deve essere obbligatoriamente discussa in ambito multidisciplinare con la partecipazione di varie figure mediche, tra cui chirurgo, oncologo, radiologo, medico nucleare, anatomo-patologo, ed in centri ad alto volume ed esperienza”.

In cosa consiste la fase post-operatoria? E quando si ricorre alla chemioterapia o alla radioterapia?

“Dopo l’intervento chirurgico, se quest’ultimo risulta radicale, il paziente dovrà sottoporsi ad una serie di controlli clinici e strumentali, da eseguire, preferibilmente in centri altamente specializzati nella diagnosi e cura dei tumori neuroendocrini del pancreas. Nella maggior parte dei casi, con chirurgia radicale, non sono assolutamente necessari trattamenti “adiuvanti”. La chemioterapia tradizionale viene eseguita in rari casi e solo quando la patologia è diffusa o non operabile. Più di frequente, invece, se il tumore esprime recettori per la somatostatina, possono essere utilizzati “analoghi della somatostatina”, cioè farmaci che vanno ad inibire la crescita delle cellule tumorali neuroendocrine e la eventuale secrezione di sostanze ormonali. Altri trattamenti per la malattia avanzata comprendono farmaci come everolimus e sunitinib o la terapia radiometabolica. Per quanto riguarda la radioterapia, questa viene utilizzata raramente, al posto della chirurgia in pazienti che non sono operabili per le loro condizioni cliniche e comorbidità, oppure come trattamento palliativo dei sintomi allo scopo di ridurre il volume della massa tumorale”.

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Qual è l'aspettativa di vita dei pazienti oggi?

“Come già detto, la prognosi del tumore neuroendocrino del pancreas è altamente variabile e dipende dalle caratteristiche del tumore, della fase in cui viene diagnosticato e dell’efficacia del suo trattamento. La prognosi è molto buona nei pazienti con tumori ben differenziati, con basso indice di proliferazione, diagnosticati in fase precoce e dunque trattabili radicalmente con la chirurgia (con una sopravvivenza A 5 anni di circa il 95%); al contrario la sopravvivenza è molto inferiore per le forme più aggressive e diagnosticate in fase avanzata o metastatica (sopravvivenza a 5 anni del 20-25%)”.

Come si può fare prevenzione?

“Essendo il tumore neuroendocrino del pancreas un tumore sporadico, raramente ereditario, e non essendo ad oggi noti chiari fattori di rischio nè marcatori che permettano una diagnosi precoce tramite un prelievo di sangue, non è purtroppo possibile attuare un programma di screening”.