Cos'è la sindrome di Guillain Barré: sintomi e cure

Quale sia la natura del malore accusato dall'economista e politico russo Anatoly Chubais non è ancora stato chiarito. I medici mantengono il massimo riserbo sulle sue condizioni, ma secondo alcune indiscrezioni, i sintomi accusati dall'ex fedelissimo di Putin sarebbero compatibili con una rara malattia conosciuta con il nome di sindrome di Guillain Barré. Di cosa si tratta?

Cos'è la sindrome di Guillain Barré

La sindrome di Guillain Barré, come riportato sul sito dell'Istituto Superiore di Sanità, è una malattia rara che danneggia i nervi periferici che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) con il resto dell'organismo. È la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida (acuta). Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi (che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio) e dai nervi motori (che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali).

Nella sindrome di Guillain-Barré le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse - si legge ancora sul sito dell'Iss - vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell'organismo (reazione autoimmunitaria); ciò provoca il rallentamento, o l'interruzione, della trasmissione dei segnali nervosi con conseguente comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali.

Quali sono le cause

La causa della sindrome di Guillain-Barré non è stata individuata. La malattia si presenta più spesso negli individui adulti ed è leggermente più frequente nei maschi che nelle femmine. Di solito compare dopo un'infezione. In due casi su tre, pochi giorni o settimane prima della comparsa della sindrome, si verificano infezioni delle vie respiratorie o dell'apparato gastrointestinale. Tra le infezioni più frequenti: tossinfezioni alimentari, causate soprattutto dal batterio Campylobacter jejuni; virus dell'influenza A; infezioni da herpes virus (Citomegalovirus, virus di Epstein-Barr); infezioni delle vie respiratorie dovute a Mycoplasma pneumoniae o Haemophylus influenzae.La sindrome di Guillain Barrè non è contagiosa. Si ritiene che sia il risultato di una reazione autoimmunitaria diretta contro la guaina mielinica che riveste il nervo o contro il nervo stesso; questa reazione sarebbe scatenata da una infezione che induce la produzione di anticorpi diretti contro molecole del nervo (autoanticorpi) scambiate erroneamente per componenti dell'agente infettivo.

La malattia può evolvere verso la paralisi totale e l’insufficienza respiratoria che possono mettere in pericolo la vita della persona. In questi casi può essere necessaria la respirazione assistita e l'alimentazione tramite la cosiddetta nutrizione parenterale nella quale la somministrazione di nutrienti avviene tramite una vena periferica. Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré ma due tipi di interventi terapeutici, se effettuati rapidamente, possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia: plasmaferesi e infusione di immunoglobuline.

I sintomi a cui fare attenzione

Il disturbo caratteristico della comparsa della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza progressiva che può colpire ambedue le gambe e le braccia accompagnata da riduzione dei riflessi tendinei degli arti interessati. In genere inizialmente la debolezza interessa gli arti inferiori e poi si propaga agli arti superiori; in una piccola percentuale di persone si manifesta con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori. Possono essere interessati anche i nervi cranici con conseguente debolezza dei muscoli facciali.

La paralisi muscolare ascendente, vale a dire che si propaga dal basso verso l'alto, può coinvolgere anche altre funzioni provocando: difficoltà nella respirazione; disturbi del linguaggio; difficoltà a deglutire; alterazioni della frequenza cardiaca; aritmie cardiache; alterazioni della pressione sanguigna; alterazioni della temperatura del corpo. L'esordio della sindrome è generalmente rapido; i disturbi raggiungono una fase stazionaria entro 2-4 settimane e il recupero, di solito, inizia nel giro di 6-8 settimane ma può durare anche diversi mesi o anni. La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale con insufficienza respiratoria.

Quali sono le cure

La maggior parte delle persone colpite dalla malattia necessita del ricovero ospedaliero e di terapie di supporto: dal controllo costante della funzione respiratoria e cardiaca alla prevenzione della trombosi venosa profonda, dalla gestione di possibili disfunzioni intestinali e urinarie all'avvio precoce della fisioterapia. Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré ma due tipi di interventi terapeutici, se effettuati rapidamente, possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia: plasmaferesi e infusione di immunoglobuline.

La plasmaferesi è una procedura che consiste nel prelievo del sangue e nella separazione della parte liquida (plasma) dalla parte cellulare che viene poi reinfusa nel corpo; la sua efficacia nella sindrome di Guillain-Barré è dovuta all'eliminazione dal sangue degli anticorpi che contribuiscono a danneggiare i nervi periferici. L'infusione per via endovenosa di alte dosi di immunoglobuline, contenenti anticorpi provenienti dal sangue di donatori sani, ha lo scopo di bloccare l'azione degli anticorpi che danneggiano i nervi. Per alleviare il dolore, che può essere molto intenso, possono anche essere somministrati farmaci antidolorifici. Medicinali anticoagulanti (eparina) e l'uso di calze elastiche a compressione possono essere utili per impedire la formazione di trombi e favorire il ritorno di sangue al cuore.